正确答案:

地中海贫血

B

题目:患儿女,14岁。6岁时开始乏力、头晕,月经量偏多,曾服用中药及铁剂,症状无改善。体检:皮肤黏膜苍白,肝肋下2cm,脾侧位肋下2.5cm,余无异常,Hb 80g/L,RBC 3.3×1012/L,Hct 0.26,网织红细胞0.027,染色血片中可见靶形红细胞,嗜多色性红细胞及有核红细胞,肝功能正常,血清胆红素正常,骨髓增生明显活跃,幼红细胞增生显著,以中晚幼红细胞为主,未见巨幼样变,细胞外铁(+++),铁粒幼红细胞0.60。此患者最可能的诊断是

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  • 尿常规

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  • 血清铜蓝蛋白

  • 解析:据患儿12岁出现锥体外系症状,无神经系统病理征,肝脾增大,肝酶异常,考虑肝豆状核变性,血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

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  • 接种前应做结核菌素试验

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