正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列关于SLE疾病活动的描述不正确的是

血小板正常

[单选题]慢性淋巴结肿大时一般不考虑下列哪种疾病

幼儿急疹

解析：E。幼儿急疹为人疱疹病毒6型感染，一般情况好，高热时可有惊厥，后枕部淋巴结亦可肿大，红色斑丘疹，颈及躯干部多见，1天出齐，热退疹出。

[单选题]患儿易出现呼吸困难的原因不包括

血管和淋巴管还未发育

解析：D。小儿喉部解剖特点：呈漏斗形，喉腔较窄，声门狭小，软骨柔软，黏膜柔嫩而富有血管及淋巴组织，炎症时易充血、水肿而出现喉梗阻。故轻微炎症即可引起声音嘶哑和呼吸困难。

[单选题]11个月女孩，因腹泻3天入院。大便每天10次左右，为稀水状，起病后有发热，39℃左右(肛温)，患儿今日起有烦躁，哭闹，面色红，口唇及舌干燥而烦渴，估计其情况为

高渗性脱水

解析：C。腹泻高热烦躁，哭吵，面色红，口唇及舌干燥而烦渴，估计其情况为高渗性脱水。

[单选题]对金黄色葡萄球菌肺炎最有诊断价值的是

合并脓胸、肺大泡

[单选题]下面哪一型抗核抗体图形对SLE诊断价值最大

周边型

解析：抗核抗体(ANA)阳性对SLE有重要意义，间接免疫荧光法测定ANA，可见五种图形：均质型、斑点型、周边型、核仁型和中心型，其中周边型对SLE诊断价值最大。

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