正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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鱼肝油，以补充维生素D

解析：答案:D

[单选题](50～52题共用题干)

流行性胸痛

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尿蛋白(+)，红细胞(++)，血压增高，血补体降低

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敌鼠中毒

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解析：蛛网膜下腔少量出血临床症状可不明显，不留后遗症，预后好。

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促进肝糖原合成

[单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

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