[单选题]7个月女孩，以发热，咳嗽，喘憋6天为主诉入院。入院后第2天患儿突然面色灰白，极度烦躁不安，呼吸明显增快，60次／分，听心音低钝，节律整。心率180次／分，呈奔马律，双肺闻及广泛的水泡音，肝肋下3cm，下肢有水肿，血常规：白细胞55×109／L，胸片示双肺见小片状影，肺纹理增强，肺气肿。

正确答案 ：B

支气管肺炎合并心力衰竭

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

正确答案 ：B

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]现尿量：900ml/d，患儿眼窝仍略凹陷，每日入液量正确给予

正确答案 ：E

需限制每日入液量≤1000～1200ml

解析：E。每日液量控制在：尿量＋显性失水＋不显性失水(300ml/m2)－内生水(250～350ml/m2)。

[单选题]维生素K改善凝血功能的机制是

正确答案 ：A

参与有关凝血因子的合成

解析：A。维生素K改善凝血功能的机制是参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成。

[多选题]婴儿期血红蛋白量约为()。

正确答案 ：C

11g/dL左右

解析：标准答案：C

[单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．

正确答案 ：B

苯丙酮尿症

[单选题]关于风湿热实验室结果的判断以下哪项不正确

正确答案 ：A

ASO增高是风湿热活动的指标

解析：ASO一般在链球菌感染后2周左右开始增高，持续2个月左右下降。ASO增高只提示近期有过链球菌感染，提示风湿热可能，但并不反映风湿活动。值得注意的是约20％的患者特别是舞蹈病患儿ASO不升高。

[单选题]下列哪项不是小儿低血糖的常见原因

正确答案 ：C

先天性肾上腺皮质增生症

[单选题]患儿，男，6岁。一个月前曾感冒，3天后面部开始水肿，并逐渐波及全身，伴尿少。近3天发热39℃，腹痛，呕吐1次。查体：血压120／90mmHg，面部明显水肿，两肺有干啰音，心音有力，律齐，腹部膨隆，移动浊音阳性，全腹有压痛，左下腹轻度反跳痛。化验：尿蛋白(+++)，红细胞2～3／HP，血白细胞19．6×109／L，N 0．87，L 0．13。下列诊断哪项可能性最大

正确答案 ：C

肾病综合征合并原发性腹膜炎

[单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

正确答案 ：A

造血干细胞移植

[单选题]幼年类风湿关节炎伴虹膜睫状体炎最常见于

正确答案 ：D

少关节型，持续型，ANA(+)

[单选题]若血气分析示：pH7．15，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应进行的处理措施是

正确答案 ：C

机械通气

解析：病儿已经有呼吸衰竭，所以应立即机械通气。

[单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

正确答案 ：C

21-羟化酶缺乏症

[单选题]下列哪个器官在风湿热时不受累

正确答案 ：C

肾脏

解析：急性风湿热时，可有关节、皮肤、心脏和神经系统受累，表现为全心炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节。肾脏一般不会受累及。

[多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症的治疗方法不包括

正确答案 ：CE

手术去脂

饥饿疗法

[单选题]新生儿巨细胞病毒感染最常见的后遗症是

正确答案 ：D

感觉神经性耳聋

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