正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]急性肾炎出现轻度贫血的主要原因是()。

水、钠潴留，血液稀释

解析：答案：C

[单选题]为区分肾小球性与非肾小球性血尿应选择的辅助检查项目是

尿红细胞形态学检查

解析：E。血尿确定后，首先判断血尿的来源，然后确定原发病因。目前常用方法有①尿沉渣红细胞形态学检查，若以异形红细胞为主(＞60%)则提示为肾小球性血尿；②尿中红细胞平均体积测定，若MCV72fl且呈小细胞分布，则说明血尿来源于肾小球，此法敏感性为95%，特异性为96%，且可克服检测者主观的误差；③尿沉渣检查见到红细胞管型和肾小管上皮细胞，表明血尿为肾实质性。

[单选题]女孩，10岁。头痛20天，伴发热，呕吐4天，而入院。体温39℃，消瘦，面色较苍白，瞳孔不等大，左侧4mm，右侧3mm，左侧上睑轻度下垂。颈部抵抗，心肺正常。舟状腹。双侧巴氏征阳性。该患儿最可能的诊断是

结核性脑膜炎

[单选题]有关结节性红斑以下错误的是

皮疹消退后局部可发生溃疡

[单选题]新生儿呼吸窘迫综合征的基本病理类型是

肺泡萎陷

解析：新生儿呼吸窘迫综合征的是由于缺乏肺表面活性物质引起肺泡膨胀不全。

[单选题]新生儿胎龄39周，女，生后5天。在家接生，生后3天出现喂奶困难，牙关紧闭，苦笑面容，时有抽搐。该婴儿最可能的诊断是

新生儿破伤风

解析：有在家接生史，牙关紧闭、苦笑面容是新生儿破伤风的特征性表现。

[单选题]最符合再生障碍性贫血的化验结果是

RBC 2.0×1012／L，HB 60G／L，MCV 84 FL， MCH 30 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.005

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