正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目:男孩,7岁。自幼面色苍黄,伴间歇性巩膜黄染,常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折,死于严重黄疸。查体:营养、发育稍差,皮肤、巩膜轻度黄疸,咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心率快,两肺呼吸音稍粗,腹软,肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等,无压痛,神经系统无异常。Hb 60g/L,RBC 1.8×1012/L, WBC 12×109/L,N 0.70,L 0.30。外周血涂片中红细胞圆而小,无“中空”现象。应诊断为

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