正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]用地西泮止惊最恰当的途径是

静脉注射

解析：E。静脉用地西泮止惊最有效。

[单选题]肠套叠

突然间歇性腹痛哭闹，不久出现呕吐，6小时后出现血便，右上腹可摸到腊肠样包块

[单选题]测定黏多糖病酶活性的样本是

血清、血细胞或成纤维细胞

[单选题]低肾素性高血压患者降压首选

利尿药或钙通道阻滞药

[多选题]男性，11岁。查体发现双侧阴囊内空虚。B超检查：双侧睾丸下降不全，睾丸位于腹腔内。睾丸下降不全对患儿的危害不包括

影响生长发育

解析：答案：E

[单选题]哪一项不是治疗氮质血症的要点

静脉高营养

解析：E。氮质血症应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物，因此避免用静脉高营养。

[多选题]小儿惊厥时需要急诊处理的方法有

10%水合氯醛灌肠

副醛静脉推注

苯巴比妥钠肌注

地西泮静脉缓慢注射

解析：ABDE。尽快控制SE发作，立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮(又名安定)。大多在1～2分钟内止惊。静脉注射困难时同样剂量经直肠注入比肌内注射见效快，5～10分钟可望止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。此外，苯妥英钠、苯巴比妥都屑于抢救 SE的第一线药物，其作用各有特色，可单独或联合应用。

本文链接：https://www.233go.com/key/e6560r.html