正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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呼吸慢，不规则

心率100次/min

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CK-MB增高

解析：E。磷酸激酶(CPK)在心肌炎早期多有增高，其中以来自心肌的同工酶(CK- MB)为主。

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