正确答案:

21-羟化酶缺乏症

C

题目：新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

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[单选题]女，2岁，腹泻3天，皮肤弹性很差，精神萎靡，四肢冰凉，脉细速，心音低钝，四肢无力，腹胀明显，4小时无尿，HCO38mml/L，心电图出现T波倒置和U波。第一天补液以下哪项不妥

第一小时给1.4%碳酸氢钠20ml/kg

解析：A。对伴有循环不良和休克的重度脱水患儿，开始应快速输入等渗含钠液(生理盐水或2:1液)按20ml/kg于30mln～1h输入。

[单选题]男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据

肝组织的糖原定量和酶活性测定

[单选题](64～66题共用备选答案)

失水量为体重的5%，血钠140mmol/L

[单选题]3岁患儿，半月来低热，盗汗，食欲缺乏，消瘦，胸片诊断为原发复合征，OT试验1：2000(++)。治疗首选的抗结核药物应为

异烟肼+利福平+链霉素

[单选题]患儿，男，8天，频繁呕吐，严重时呕吐物含粪便，伴便秘、腹胀。查体：腹部见肠型，肛诊直肠空虚感。

巨结肠

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