正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]正常小儿开始独走年龄是()。

12-14个月

解析：答案：C

[单选题]治疗该病首选的药物是

阿司匹林

解析：川崎病治疗的关键是减轻血管炎症及抗血小板凝集，所以首选阿司匹林。

[单选题]根据抗体产生的原理，以下正确的是

IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IsG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

[单选题]3岁小儿，腕部骨化中心的数目约为：

3个

[单选题]氧饱和度仪的功能是测量并显示血氧饱和度和()

心率

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