正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

E

题目：男孩，7岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60g／L，RBC 1．8×1012／L， WBC 12×109／L，N 0．70，L 0．30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。应诊断为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于原发性血小板减少性紫癜的脾切除冶疗，错误的是

PA IgG明显增高者切脾疗效好

解析：D。脾切除有效率约70%，适用于病程超过1年，血小板持续50×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前PA IgG极度增高者，脾切除的疗效较差。

[单选题]与癫痫相鉴别的最有意义的检查为

EEG

解析：B。通过脑电图可与癫癎相鉴别。

[单选题]男婴，生后7天，胎龄39周，剖宫产分娩，出生无异常。因近4天出现皮肤黄染并渐加重就诊。精神吃奶好，无发热。查体：反应好，呼吸平稳，皮肤黄染，前囟平软，心肺正常，肝肋下2cm，四肢肌张力正常。血清总胆红素168μmol／L，直接胆红素16μmol／L。该婴儿最可能的诊断是

新生儿生理性黄疸

解析：婴儿7天，根据病史为生后3天出现的黄疸，而且黄疸未超过生理性黄疸的范围。

[多选题]婴儿期常见引起心力衰竭的原因有

室间隔缺损

房间隔缺损

心内膜弹力纤维增生症

法洛四联症

解析：ABCD。小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中尤以先天性心脏病引起者最多见。心力衰竭也可继发于病毒性、川崎病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为多见。另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律失常和心脏负荷过重等都是儿童心衰发生的诱因。

[单选题]入院后查血钠112mmol／L，患儿发生低钠血症的原因最可能为

进入体内大量淡水

[单选题]低渗性脱水首先补充哪种液体

4：3：2液

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