正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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解析：D。伤寒杆菌菌体裂解时释放强烈的内毒素是致病的主要因素。病菌经口入胃，如未被胃酸消灭，则入小肠上部肠壁淋巴组织繁殖后经胸导管及门脉入血，是原发菌血症期，此期五症状称潜伏期，伤寒杆菌随血流进入全身如肝、脾、胆囊、肾、骨髓中继续大量繁殖，再次入血引起第二次菌血症并释放内毒素，产生临床症状。

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