正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]不符合呆小症临床表现的是

皮肤细白

[单选题]在纠正酸中毒后患儿出现抽搐，共2次，每次2～3分钟，抽搐停止后神志清楚，考虑患儿存在

低血钙

解析：B。因碳酸氢钠等碱性药物可使血中游离钙变为结合钙。

[单选题]哪一项治疗不适用于本病例

输新鲜血

解析：D。急性肾炎的治疗原则包括卧床休息、低盐饮食及抗感染，有感染灶时用青霉素10～14天，并行利尿降压的对症治疗。不需输新鲜血。

[单选题]新生儿颅内出血，小脑幕切迹疝最有意义的临床体征是

患侧瞳孔散大

解析：小脑幕切迹疝压迫动眼神经出现瞳孔散大。

[单选题]应对下列何种注意缺陷多动障碍患者选用中枢兴奋药与抗精神病药物联合治疗

伴有情绪不稳的患者

[单选题]疟疾的常见热型是

间歇热

[多选题]6个月婴儿，发热、咳嗽1周，今惊厥一次(当时体温39%)。查体：体温 39.5℃，烦躁，前囟略饱满，面色发绀，呼吸50次/分，双肺少许细小水泡音，心率140次/分，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是()。

腺病毒肺炎合并中毒性脑病

解析：正确答案:A

[单选题]体格生长处于稳步增长阶段是

学龄期

[单选题]新生儿常见的特殊生理状态,以下哪项不符合

新生儿湿肺

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