正确答案:

绝大多数在4～8岁出现，也有婴儿期发病者

B

题目：以下哪项是体质性性早熟的临床表现

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[单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

肝豆状核变性

[单选题](37～38题共用题干)

T4以下感觉消失

解析：A。运动障碍是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢(尤其下肢)弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近段或远段为主，或近、远段同时受累。瘫痪可最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪，和(或)呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微和发绀。部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为外展等支配眼球运动的脑神经。当波及两侧后组脑神经 (Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，感觉障碍症状相对轻微，自主神经功能障碍症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12～24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。

[单选题]诊断肾小球血尿下列哪项指标最可靠

红细胞管型

[单选题](87～90题共用备选答案)

神经母细胞瘤

[单选题](56～58题共用题干)

支气管肺炎合并心力衰竭

解析：D。发热、咳嗽、肺部啰音提示支气管肺炎，并发心衰时，心率180次/分以上，呼吸急促甚至大于60/min，可出现发绀，心音低钝，心界扩大，杂音，肝、脾大等体循环淤血表现，甚至出现休克症状。

[单选题]苯丙酮尿症最突出的临床特点是

皮肤白皙

[单选题]严重先天性心脏病

生后即出现青紫，呼吸困难，吸氧不缓解，且哭闹加重

解析：窒息缺氧刺激胎儿的呼吸中枢，产生喘息样动作，容易发生羊水吸入，所以窒息后出现呼吸困难，吸入性肺炎的可能性大；新生儿由于咳嗽反射弱，呼吸表浅，肺炎往往表现不典型，肺部体征不明显，特别是早期；严重先天性心脏病的青紫往往是由于血液的分流或循环的异常，吸氧对青紫缓解不明显，哭闹后由于右心压力增大，分流增加或耗氧量增加而使青紫加重。

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