正确答案: 发作开始呈部分性 意识可不丧失 脑电图可见从局部脑区开始的异常间样放电 可泛化成全身性发作
ACEF
题目:病历摘要:9岁男孩,夜间睡眠时突然发生右侧口角和面部抽搐,双目凝视,意识丧失,呼之不应,抽搐持续约10~15分钟。体检:体温36℃,神志清楚,对答准确,咽无充血,扁桃体无肿大,双肺呼吸音清,心率92次/分,律齐,心音有力,腹平软,肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。脑电图示:颞中部,中央区棘-慢波放电灶。
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解析:X-连锁无丙种球蛋白血症:IgM、IgG和IgA均明显下降或缺如,外周血B细胞极少或缺如。淋巴器官生发中心缺如,T细胞数量和功能正常。B细胞浆内Bruton酪氨酸激酶基因(btk)突变为其病因。感染症状轻重不一,易发生化脓性和肠道病毒感染。
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