正确答案:

瑞氏综合征

A

题目：男孩，10个月。1周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天10余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥4次，每次历时1～2min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3．5cm，质中韧感。查血白细胞数12．0×109／L，中性粒细胞0．70，血小板计数为110×109／L，血糖1．68mmol／L(30mg／d1)，GPT78U。脑电图的基本电活动为1～2 Hz高幅δ波，有时伴两后部阵发性节律性高幅α波活动。其最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]足月儿生后1小时内的呼吸频率是

60～80次／分

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]1岁小儿体格生长正常不能扶物站立，不会有意识叫爸妈。最可能是患了下列哪一种病

脑性瘫痪

解析：1岁小儿体格生长正常，只可能A、B、C三个病，而佝偻病和聋哑都会扶物站立，因此最可能是脑性瘫痪。

[单选题]为一步鉴别诊断，可选择下列辅助检查，但不包括

肌电图

[单选题]婴儿，10个月。发热3天，体温39～40℃，咳嗽、流涕，声嘶。口腔黏膜充血而且粗糙，可见细小白点，咽红，心肺无异常。

如果继续发热，随之出现斑丘疹，考虑为麻疹

[单选题]有关弥散性血管内凝血(DIC)，下列概念错误的是

凝血酶原时间比正常对照缩短就不会是DIC

解析：D。弥散性血管内凝血是由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其主要特征是在某些致病因素作用下，血液凝固机制被激活，凝血功能亢进，在毛细血管和(或)小动、静脉内有大量纤维蛋白沉积和血小板凝集，形成广泛的微血栓。由于凝血过程加速，消耗了大量的血浆凝血因子和血小板，同时激活了纤维蛋白溶解系统，引起继发性纤维蛋白溶解亢进，从而导致广泛性出血、循环障碍、栓塞和溶血等一系列临床表现。当肝素过量引起出血时可用鱼精蛋白锌中和。

[多选题]下列引起中枢性呼吸衰竭的原因是

脑炎昏迷患儿，由于镇静药过量抑制呼吸引起的

脑炎、患儿，由于颅内压增高引起的

脑炎患儿，由于脑干病变引起的

解析：CDE。药物、颅压高脑疝、脑干病变都直接影响呼吸中枢。

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