正确答案:

0-5.4

C

题目：经典性PKU：苯丙氨酸羟化酶活性为正常活性的%?( )

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿呼吸急促，四肢循环不良，血压50／30mmHg，心音低钝，有奔马律，叩诊心界扩大，肝肋下3cm

心源性休克

[单选题]关于新生儿生理性黄疸错误的是

尿胆红素呈阳性

解析：生理性黄疸尿胆红素应呈阴性。

[多选题]下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢 (造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉栓形成

新血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，一处或多处并存，所以B、E、G项均为正确答案。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第F项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题]患儿女，13岁。月经量增多10多天，查体：贫血貌，皮肤散在出血点，肝、脾未触及， Hb10.0g/L，WBC10×109/L,血小板25×109/L，骨髓增生活跃，全片可见巨核细胞55个，可能的诊断是

原发性血小板减少性紫瘫

解析：C。ITP临床特点是皮肤黏膜自发出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收，缩不良，束臂试验阳性。

[单选题]男孩2岁，未接种过麻疹疫苗，今在托儿所接触麻疹患儿，当即给予丙种球蛋白注射，对该小儿应实际检疫多少天

21天

[单选题]细菌性痢疾的主要病变在于

直肠及乙状结肠侵袭性肠炎

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