正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该病儿入院后首先应做的检查是

[单选题]细菌侵入血液，短暂存在，不产生全身中毒症状

[单选题]高血压脑病的治疗首选

[单选题]新生儿呕吐最常见的原因是

解析：咽下综合征是继喂养不当之后，导致新生儿呕吐的主要原因。

[单选题]6个月婴儿，双胎之小，面色苍白2个月，呈加重趋势，食欲减退。平时易感冒，未加辅食。体检：发育、营养差，皮肤、黏膜苍白，肝肋下3 em，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白65g／L，红细胞数3．2×1012／L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

解析：根据患儿血象血红蛋白65g／L，支持中度贫血诊断，结合以下临床特点：6月龄婴儿、双胎之小、人工喂养、未加辅食，营养性贫血可能性大，因患儿系人工喂养，非单纯母乳喂养，铁缺乏多见，维生素B12及叶酸缺乏少见，且患儿已超过生理性贫血常见月龄(2～3月龄)，无明确感染证据，故A、B、C、E可排除。

[单选题]预防再发生溶血，应注意

[单选题]患儿，女，11个月。发热4天，38～39℃，呕吐4～5次／日，查体：体温39℃，昏睡，皮肤弹性好，前囟稍紧张，颈部轻度抵抗，心肺腹部无异常，克氏征(+)，布氏征(+)，最可能的诊断为

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