正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]该患儿应用抗癫痫药物的治疗原则为

早期治疗

单种药治疗

服药要规律，疗程要适量

注意药物不良反应

[单选题]3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病

甲状舌骨囊肿

[单选题]患儿,36月,神经母细胞瘤一期,免疫组化favorable,没有N－myc片段扩增,该患儿最佳治疗方式为()。

仅完整切除

解析：答案C

[单选题]X线检查在诊断小儿结核病的作用中，下列哪种概念是错误的

拍摄一张胸片即有助于诊断与鉴别诊断

[单选题]伤寒的主要病理特征是

全身网状内皮系统单核细胞的增生性反应

[单选题]男孩，12岁，发热7天，憋气，平卧困难伴左胸及左肩部痛2天入院。发病初期曾检查有扁桃体化脓。并应用头孢唑林、阿奇霉素、头孢呋欣等治疗。入院查体：体温39℃，精神可，无皮疹。口唇无发绀。咽红，扁桃体Ⅱ度大，双肺呼吸音粗，啰音不明显。心界向两侧扩大，心率96次／分，心音低钝，心前区可闻及摩擦音。肝肋下4cm，剑下5cm，轻触痛。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：白细胞22．6×109／L，中性82％，红细胞沉降率112mm／h。心电图：低电压并右束支传导阻滞。

风湿性心包炎、心包积液

解析：根据查体及心电图改变，心包炎比较明确，而此前有化脓性扁桃体炎病史，而化脓性扁桃体炎与风湿热均与A族溶血性链球菌感染有关。

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