正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下一步治疗应

激素减量，改为隔日顿服

解析：肾病综合征伴有高血压、血尿，考虑为肾炎型肾病；泼尼松治疗8周内尿蛋白转阴者为激素敏感；中长程疗法，激素治疗尿蛋白转阴后继续使用2周，可减量。

[单选题]先天性肥厚性幽门狭窄的典型临床特征是

腹部右肋缘下可触及橄榄样硬性肿物

解析：典型的先天性肥厚性幽门狭窄呕吐多发生在生后2～4周，呕吐物不含胆汁，由于反复呕吐丢失大量的H+和Cl-，患儿常表现体重不增、脱水和低氯性碱中毒，晚期脱水加重，组织缺氧，产生乳酸血症、低钾血症，肾功能损害时可合并代谢性酸中毒。腹部平片“双气泡”征是胃扭转的影像学改变。

[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

肝脏

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