正确答案:

骨髓增生异常综合征

D

题目:患儿女,4岁,面色苍白6个月,加重1个月,低热、皮肤瘀点20天入院,院外曾用“补血药”治疗无效。体检:贫血貌,全身皮肤散在出血点,牙龈轻微出血,浅表淋巴结无肿大;肝肋下2.5cm,脾肋下1.5cm。血常规:WBC1.9×109/L,Hb55g/L, PLT28×109/L,MCV87fl;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常,血小板分布稀疏,骨髓增生活跃,未见异常细胞。最可能的诊断是

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  • 合并感染

  • 解析:小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解,应考虑以下几方面问题:①合并感染。感染可轻可重,细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低,也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1.5~2mg/(kg·d),8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性,血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天泼尼松45mg并持续8周,其泼尼松的用量与疗程是正规的,不存在泼尼松用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后,腹水已逐渐减少,说明抗凝治疗有效,也不存在抗凝治疗无效的问题。因此C项也是错误的。如上所言。抗凝治疗后腹水渐消,说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻。因此B项也是错的。正如前面所说的小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解,应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题,E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项,虽然凝血机制障碍、未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可能致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解,但本问的提示中并不涉及上述问题。因此,这些答案可不选。

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