正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目: 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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