正确答案:

尿氨基酸测定

B

题目：男，3个月．生后2个月时检查发现尿中有糖和蛋白。其孪生之兄亦有同样病史。进一步的检查是

解析：B。尿氨基酸测定除外氨基酸代谢病。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]此时最紧急的处理是

抗心衰治疗

[单选题]确诊原发性免疫缺陷病最重要的指标是

检测相关基因的缺陷

解析：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断的重要依据。

[单选题]下列说法哪项不正确

营养不良儿有继发感染时要积极使用抗生素，疗程要尽可能长些

[单选题]患儿，女，10岁。因阑尾炎术后12小时出现少尿(10ml／h)，血尿素氮25mmol／L，肌酐178μmol／L，尿比重1．030，尿钠13mmol／L，尿量减少。最可能的原因是

肾前性急性肾衰竭

解析：肾前性急性肾衰竭也被称作肾前性氮质血症，是由于各种因素引起的有效循环血量减少，造成肾脏灌注压下降，使肾小球不能保持足够的滤过率，而肾实质的组织完整性却没有损害。引起肾前性急性肾衰竭的常见原因，其中最常见的可能就是脱水、出血、各种休克和心力衰竭等。急性肾衰竭常规尿液检查结果为：①尿量显著减少：少尿[1．0ml／(kg．h)]超过24小时或无尿、[0．5ml／(kg．h)]超过12小时。②氮质血症：血清肌酐176μmol／L，血尿素氮15mmol／L。③有酸中毒、水电解质紊乱等表现。肾前性肾衰竭特点：①有脱水征。②尿比重＞1．020。③尿渗透压>500mOsm／L。④尿钠20mmol／L。⑤尿肌酐／血肌酐＞40。⑥肾衰指数常(RFI)1。⑦滤过钠排泄分数(Fe-Na)1％。

[单选题]男、10岁，血尿反复5年，每遇感冒或劳累就出现洗肉水色血尿。体检：眼睑轻微水肿，双肾区叩击痛(＋)，BPl5/10kPa(110/ 75mmHg)。血常规：Hb120g/L,PLT226×109/L；BUN6.6mmol/L，Scr66μmol/L。

IgA肾病

解析：D。IgA肾病多反复或持续发生血尿和(或)蛋白尿，发病前可有感染病史，腰酸痛是其常见的症状，血沉、补体C3、BUN、肌酐一般正常。

[多选题]原发性纤毛运动障碍患者纤毛结构异常包括

动力臂缺失

放射辐缺失

微管转位

中央鞘缺失

纤毛方向障碍

[单选题]急性不典型肾炎诊断中最有价值的生化指标为

血清补体C3下降

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