正确答案:

异基因造血干细胞移植

D

题目：如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选

解析：对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选；如病人出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植；但如病人是近期复发(如本例)，说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]按上述资料，应属下列哪一型

L1型，标危型

解析：按FAB分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型：①L1型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；②L2型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定；③L3型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准，凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型：①12个月的婴儿白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；染色体核型为t(4；11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9；22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC＞50×109／L者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg／(m2.d)诱导7天，第8天外周血白血病细胞数>1×109／L]。⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL：不具备上述任何一项危险因素，或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12；21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。

[单选题]7岁男孩，来院检查：心肺正常，腹软。

身高100cm

[单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加蒸馏水多少微升?( )

40ul

[单选题](46～47题共用题干)

脑电图

解析：A。重症肌无力眼肌型，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

[多选题]维生素A缺乏症的病理变化是

上皮细胞萎缩

上皮细胞角化增生

腺体细胞结构改变

腺体功能异常

皮肤角化增生

解析：ABCDE。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层扁平上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥、软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道黏膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道黏膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少，抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈。泌尿和生殖系统上皮细胞也有同样改变，影响其功能。

[单选题]胎龄38周出生的新生儿，出生体重2．4kg，生后8天出现皮肤、巩膜黄染，反应差，拒食。体格检查：体温34．5℃，皮肤、巩膜明显黄染，肝右肋下3cm，脾左肋下1cm，两侧大腿及小腿外侧发硬，血白细胞25×109／L，中性粒细胞75％，血胆红素220μmol／L，血清丙氨酸氨基转移酶25U／L。最可能的诊断是

足月小样儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症

解析：患儿胎龄大于37周，出生体重小于2500g，诊断足月小样儿成立。生后第8天出现吃奶差、低体温、黄疸、肝脾大、血常规高，中性粒增高为主诊断新生儿败血症成立。患儿体温低，伴有双侧大腿及小腿外侧发硬，诊断新生儿硬肿症成立。

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