正确答案:

远端肾小管泌氢离子障碍

C

题目：Ⅰ型肾小管酸中毒是()

解析：标准答案：C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]决定进行矫正通气步骤和胸外按压的心率标准是多少?()

矫正通气步骤，心率100次/min;胸外按压，心率60次/min

[单选题]入院后化验红细胞沉降率60mm／h，ASO1：800，心电图示I度AVB。治疗应该首选

青霉素+泼尼松

[单选题]关于强直-阵挛发作哪项不正确

发作时瞳孔散大，对光反射迟钝

解析：E。强直-阵挛发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。

[单选题]12岁小儿，发热、谵语3天，抽搐1次。查体：意识模糊，时有躁动，颈强阳性，双侧巴氏征阳性。腰穿脑脊液外观清亮，白细胞150×106／L，多核0．35，单核0．65，蛋白(+)，糖2．78mmol／L，氯化物128mmol／L。脑电图广泛重度异常，头颅CT右侧颞叶局限性低密度灶。诊断为

单纯疱疹病毒脑炎

[单选题]支原体与病毒的相同点是

个体微小，能通过滤菌器

[单选题]女孩4岁，因发热5天，烦躁，左下肢不能行走1天，今晨突然面色苍白，呼吸急促来诊。查体：T38．5℃，神志清，重病容，呼吸每分钟40次、浅促，口唇略绀，咽充血，心肺无异常，腹软，左下肢肌力0级，无病理反射，诊断为脊髓灰质炎。脊髓灰质炎病人出现呼吸肌瘫痪或呼吸中枢障碍时，下列处理中哪项不恰当

用大剂量镇静剂制止烦躁，减少氧消耗

[单选题]确诊后首选治疗是

补充水、电解质，小剂量应用胰岛素

解析：儿童的糖尿病90％属于胰岛素依赖型([DDM，1型糖尿病)，治疗酮症酸中毒最重要的是扩充血容量以恢复心血管功能和排尿，多采用小剂量胰岛素持续静滴，积极控制感染，在患儿出现排尿后开始补钾，轻症酸中毒的患儿不宜常规立即补碱，因为酮症酸中毒主要是由于酮体和乳酸的堆积，补充水分和胰岛素可以纠正酸中毒，为避免发生脑细胞酸中毒和高钠，不宜常规使用碳酸氢钠溶液，仅在pH<7．1时开始补，当血pH>7．2停用。

[单选题]小儿败血症的确诊主要依据是

血培养阳性

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