正确答案:

肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B

题目：患儿男，2．5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，3岁，不会坐、站、走，不会说话，尿有鼠尿味。查体：头发浅黄，皮肤白皙。该患儿首先应做哪项检查

尿三氧化铁试验

[单选题]患儿男，1岁，体重6kg，身长70cm，精神萎靡，皮肤弹性差，肌肉松弛，诊断是

营养不良

[单选题]成熟B细胞的表面标记是

CDl9

[单选题]3500g的足月儿,顺产,发生硬膜下出血,最可能的原因是

产钳助产

[多选题]检查结果显示：谷丙转氨酶35U／L，谷草转氨酶53U／L，HBsAg阳性，血浆白蛋白8．0g／L，球蛋白32g／L。血BUN 14．5mmol／L，Cr 256mmol／L，Ch 11．2mmol／L，尿量350ml／d。尿常规：蛋白(+++)，红细胞(+++)。心电图示窦性心律，大致正常。根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是

肾炎性肾病

系统性

乙型肝炎相关肾炎

肾衰竭

下腔静脉阻塞综合征

解析：根据以上病情特点及检查结果，该患儿主要症状是水肿、蛋白尿及血尿。主要的阳性检查结果是大量蛋白尿、严重的低白蛋白血症、血尿及肾功能损害，符合肾病综合征。关于肾病综合征的诊断，一要进行临床分型，二要考虑原发还是继发的问题。根据全国儿童肾脏病的诊断标准，如有下列条件之一者可诊断为肾炎型肾病综合征，反之为单纯型肾病综合征。①血尿：2周内分别查三次尿沉渣检查，红细胞＞10个／高倍视野；②氮质血症：BUN＞10．71mmol／L并排除由于循环不足所致；③高血压：学龄期儿童＞17．3／12kPa(130／90mmHg)，学龄前儿童＞16／10．7kPa(120／80mmHg)。对照上述标准，该患儿诊断完全符合小儿肾病综合征肾炎型标准。因此，答案D是正确的。如上述，对小儿肾病综合征的诊断还应考虑原发与继发的问题。全部答案中第E、F项属于有可能引起肾病综合征表现的疾病。系统性红斑狼疮(SLE)是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，病变可及皮肤、肌肉关节、内脏器官和神经系统，肾脏是常被累及的器官，有时SLE可首先表现出肾小球肾炎的症状，而其他症状暂时不明显，这就是所谓的“冰山理论”。所以E项备选答案是正确的。关于乙型肝炎相关性肾炎有很多的争论，一般认为它是由乙型肝炎抗原所形成的免疫复合物在肾脏沉积而导致的肾小球肾炎。临床表现可以是多样性的且不典型，可以表现为肾炎综合征，也可以表现为肾病综合征。本例患儿检查结果提示血HBsAg阳性，加上提问是“有可能的诊断”，因此F项是正确的。本例患儿的水肿经对症处理后有消退，腹水反而日益明显，须考虑在肾病综合征的基础上有无合并症的问题。在突然出现难以解释的高血压、大量蛋白尿、持续血尿及水肿加重且局限于某一部位时，应该考虑肾病综合征合并静脉血栓形成。因此J项答案也是应考虑的。至于患儿病史中有少尿的经过，检查血BUN和Cr升高，提示有肾功能损害的表现。因此，选择答案G项也是正确的。

[单选题]如患儿在第2天补液中先后惊厥2次，每次持续3～5分钟后自行缓解，抽搐停止后神志清楚。根据该患儿惊厥原因应首先做哪项检查

测血清钙、镁

[多选题]新生儿硬肿症的发病机制有

体温调节中枢功能不全

体表面积相对大

皮下脂肪层薄、易散热

[单选题]急性肾衰竭并发感染时多见于下列哪项感染

金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染

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