正确答案:

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）下降

BDF

题目： 患儿男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后，出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查：体温38℃，血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，委靡，面色苍白，巩膜黄染，肝脾未触及，双肾区无叩痛，神经系统检查无异常。

解析：本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病，属于红细胞酶异常，导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍，不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]凝血酶原时间延长可见于（ ）。

肝硬化

口服华法林治疗

[多选题]红细胞形态是疾病诊断的重要依据，下列异常红细胞及疾病关联组合描述正确的有（ ）。

镰形红细胞——HbS病

球形红细胞——自身免疫性溶血性贫血

锯齿红细胞——丙氨酸激酶缺乏症

[多选题]关于血友病的筛检试验结果描述正确的有

涂硅试管法CT在有临床症状时延长

APTT延长

ACT延长

[多选题]R-S细胞除可见于HL外，还可见于的疾病有

结缔组织病

传染性单核细胞增多症

[多选题]可导致中性粒细胞减少的抗心率失常药有

奎尼丁

普鲁卡因胺

普萘洛尔

安博律定

[多选题]符合缺铁潜伏期的是

血清铁少于50μg／dl

骨髓铁染色阴性

解析：血清铁降低、骨髓铁染色阴性是缺铁潜伏期表现，其他表现在缺铁性贫血期。

[多选题]淋巴瘤每个临床分期按全身症状的有五分为A、B二组，所谓的全身症状包括

发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因

6个月内体重减轻10％以上

盗汗：即入睡后出汗

[多选题]关于血管内溶血和血管外溶血的描述正确的是（ ）。

血管内溶血以急性多见

血管内溶血骨髓再生障碍危象少见

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