正确答案:

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

AEF

题目： 患者男性，25岁，小便如酱油色1年左右，反复发作，每周数次，伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少，腰背酸痛，精神困倦，脉象虚弱，舌质淡。实验室检查结果：红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%，Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。

解析：PNH患者部分有全血细胞减少，易与再生障碍性贫血混淆，但骨髓检查前者增生活跃，尤其是红系，后者增生减低。随着红系长期高度增生，致叶酸消耗过多，少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后，可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后，贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性，但两者的阳性率和阳性程度显著不同，经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体，可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸，溶血致肺动脉高压，进一步可引起右心功能不全。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于精密度，叙述正确的是

精密度是表示测定结果中随机误差大小程度的指标

可用变异系数来描述不精密度，从而度量精密度大小

重复性试验是评价精密度的常用方法

当两个方法的度量单位不同时，不能用标准差进行精密度的比较

[多选题]有关类风湿因子的描述正确的是 ( )

以IgM类类风湿因子为主

为类风湿关节炎较特异性实验室诊断指标

参与Ⅲ型超敏反应

[多选题]对粪便中淀粉颗粒正确的描述是 ( )

碘染色后呈蓝色

圆形、椭圆形或多角形，大小不等

[多选题]全血细胞减少可见下列哪些疾病

恶性组织细胞病

多发性骨髓瘤

巨幼细胞性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

[多选题]长期接受输血的地中海贫血患者可能有哪些并发症

铁超载

产生同种抗体

迟发型溶血性输血反应

发热性非溶血性输血反应

产生自身抗体

[多选题]有关溶血性贫血，正确的说法是 ( )

可见嗜多色性红细胞

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[多选题]厌氧菌感染的危险因素

组织缺氧或氧化还原电势降低，如供血障碍、大面积外伤、刺伤

机体免疫功能下降，如接受免疫抑制剂治疗等

某些手术及创伤如开放性骨折、胃肠道手术、生殖道手术以及深部刺伤等

长期应用某些抗菌药物如氨基糖苷类，头孢菌素类、四环素类等

深部需氧菌感染

[多选题]关于速率散射比浊分析的方法学评价，正确的是 ( )

测定抗原抗体反应第一阶段

可快速测定

灵敏度高

测定速率散射信号

理论上不受本底散射信号干扰较大

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