正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女，2个月，确诊早期先天性梅毒，陈述哪项应除外

有畏光、流泪

解析：E。先天性梅毒常见的症状有；①肝、脾大，几乎所有患儿均有肝大，其中1/3伴有梅毒性肝炎，出现黄疸、肝功能受损；②皮肤黏膜损害，掌、跖部还可见梅毒性天疱疮；③骨损害；④全身淋巴结肿大；⑤血液系统，表现为贫血，白细胞减少或增多，血小板减少，及Coombs试验阴性的溶血性贫血；⑥其他。

[单选题]哪一种药物不适于应用在心源性休克病人

β受体阻滞药

解析：D。p受体阻滞药是能选择性地与β肾上腺素受体结合、从而拮抗神经递质和儿茶酚胺对β受体的激动作用的一种药物。严重心动过缓、房室传导阻滞、重度心力衰竭、急性肺水肿、心源性休克时禁用。

[单选题]治疗遗尿症下列错误的是

口服硫酸锌制剂

[单选题]以下哪项不是阿司匹林治疗川崎病的作用机制

抑制免疫

[单选题]新生儿期应给予接种:

卡介苗

[单选题]大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭味

轮状病毒肠炎

[单选题]心肺复苏后综合症包括()。

胸外按压相关外伤，如肋骨骨折

解析：答案B

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