正确答案:

DiGeorge综合征

B

题目：下列哪种免疫缺陷病用胸腺素注射最有效

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]诊断为智能迟缓的年龄为

14岁以下

解析：E。诊断智能迟缓应该符合以下三点：①在小儿时期起病；②智商一般在70以下：③社会适应能力的缺陷。

[多选题]新生儿生理性黄疸的特点有哪些?()

足月儿的黄疸在生后10～14 天内消退，早产儿可于生后3 周消退

解析：答案：E

[单选题]12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。

幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)

解析：幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)以女孩多见，多于儿童后期发病，多关节受累，可见类风湿结节，类风湿因子阳性。

[单选题]治疗方案中哪项不妥

立即给足够的热量，每日120～150 keal／kg

[单选题]患儿，男，12岁，1个月前无明显诱因出现全程血尿，尿色呈茶水样，但尿色不均匀，有时有小黑血块，病初曾有尿频、尿急症状。尿蛋白(+)，RBC 0～5／HP，WBC 2～8／HP，近1周眼睑水肿。查体：血压120／80mmHg，双眼睑轻度水肿，双肾区无叩痛。

静脉肾盂造影

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]复苏初步成功后，病儿仍存在呼吸不规则和呼吸暂停时首选下列哪项治疗

机械通气

[单选题]最重要的检查

血型特异抗体测定

解析：E。根据母子血型不合，新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体释放试验阳性即可确诊。

[单选题]皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢短

先天性甲低

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