正确答案:

4个月以内，克尼格征（＋）

C

题目：关于小儿神经发育,叙述正确的是

解析：C

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[单选题]5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染、拒奶、嗜睡、体温不升。查体：面色黄染灰暗，腹稍胀，脐轮红，脐窝可见脓性分泌物，肝肋下3cm，脾肋下1cm。四肢稍凉。

新生儿脐炎，新生儿败血症

[单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

解析：典型苯丙酮尿症由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷，致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。

[单选题]下列哪项治疗措施最有效

造血干细胞移植

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

[单选题]肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别是

加压素试验提高尿渗透压程度

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