正确答案:

肝豆状核变性

D

题目：女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断

解析：D

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]发热1周出疹

伤寒

[多选题]艾滋病的主要传播途径是

感染的母亲通过胎盘、分娩传播给婴儿

通过输入污染的血液或血制品

与异性病人有性接触

解析：ACD。HIV感染的传播方式：①性传播；②注射传播，经注射途径传播主要是注射吸毒者之间共用注射器和针头而传播。接受HIV感染者的血液或被污染的血液制品也是重要的传染途径，③母婴传播，感染本病的孕妇可以通过胎盘，产程中及产后血性分泌物或喂奶等方式传播给婴儿；④其他途径，包括应用病毒携带者的器官进行移植、人工授精等。目前尚未证实空气、昆虫、水及食物或与AIDS病人的一般接触，如握手、公共游泳、被褥等会造成感染，亦未见到偶然接触发病的报告。

[单选题][假设信息]该患儿初诊时高热，伴有抽搐，下列除哪项外，应怀疑此患儿并发脑炎

吸气性呼吸困难

[单选题]患儿处于缺铁性贫血期，下列哪项是不正确的

血清铁蛋白下降，血清铁升高

解析：A。血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：这三项检查是反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。

[单选题]患儿，女，8岁，持续性镜下血尿1年，每于上呼吸道感染后出现阵发性肉眼血尿，伴视力下降，听力进行性减退2个月余。其最可能的诊断是

Alport综合征

解析：Alport综合征又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎。多在10岁前发病，血尿为突出和首发表现，间断或持续性肉眼或镜下血尿，肾功能呈慢性进行性损害，常伴高频性神经性耳聋。10％～20％的患者有眼部病，引起视力下降。

[单选题]最适宜的治疗是

GnRHa

解析：A。促性腺激素释放激素类似物其作用是通过下降调节，减少垂体促性腺激素的分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。用药后，患者的性发育及身高增长、骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性，若能尽早治疗可改善成人期最终身高。

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