正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]男，12岁，半月前患“猩红热”，近2天发现患儿眼睑水肿且逐日加重，尿色深如茶水。确诊急性链球菌感染后肾炎的主要依据是()。

双肾B超

解析：答案：C

[单选题]患儿，女，10岁，突然出现尿频、尿痛，尿检查：尿蛋白(+)，红细胞5～7个／HP。白细胞20～30个／HP，诊断为急性尿路感染。感染途径考虑

上行感染

[单选题]针对呕吐所做的处理最恰当的是

1％碳酸氢钠洗胃

解析：依据临床表现诊断最可能为咽下综合征，1％碳酸氢钠洗胃后症状明显好转或消失。

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

头颅CT扫描

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

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