正确答案:

苯丙氨酸羧化酶

B

题目：患儿10个月，4个月后出现智力低下，有时出现抽搐，尿霉臭。体检：发育落后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱反射亢进，脑电图，有较多棘-慢波。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]3岁半患儿，因发烧咳嗽1周入院。入院时体温38.5℃，心、肺听诊正常，PPD(+)，胸片左肺纹理增多，右上肺有一片阴影，伴右肺门淋巴结肿大影。最可能的诊断是

原发性肺结核

[单选题]婴儿艾滋病的主要传播途径是

母婴传播

解析：婴儿艾滋病的主要传播途径是母婴传播。

[单选题]遇小儿咽部有异物时，最佳排除方法为

俯卧位并拍背

解析：遇小儿咽部有异物时，最佳排除异物方法为俯卧位并拍背，故正确答案为C。

[单选题]儿童胃食管反流饮食原则错误的是

稀薄食物

解析：儿童胃食管反流饮食原则包括：以稠厚食物为主；少量多餐；婴儿增加喂奶次数，缩短喂奶间隔时间；人工喂养儿可乳类中加入米粉，使之增稠；年长儿亦应少量多餐，以高蛋白低脂肪饮食为主，睡前2小时不予进食；避免食用降低LES张力和增加胃酸分泌的食物，如酸性饮料、高脂饮食、巧克力和辛辣食品等，故正确答案为B。

[单选题]10岁患儿，水肿2天伴少尿，血尿，发病前2周有呼吸道感染史，诊断为急性肾炎。治疗中用青霉素的目的是

清除体内残余感染灶

[单选题]急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是( )

高尿酸血症和尿酸性肾病

解析：急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰竭最常见的原因是继发于急性高尿酸血症（白血病细胞大量破坏）的尿酸性肾病。

[单选题]重型多形性红斑的主要病因是

药物

[单选题]治疗遗尿症下列错误的是

口服硫酸锌制剂

[单选题]下列哪项不是法洛四联症的主要临床表现

肺炎

解析：法洛四联症的主要临床表现有青紫、脑缺氧发作、杵状指、蹲踞动作等，不易引起肺炎，故正确答案为E。

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