正确答案:

多在40岁以后起病，男多于女 首发症状常为手指不灵活和力弱 双上肢可同时受累也可前后相隔数月 可有麻木感，痛感 少数病人从下肢起病，延及上肢

ABCDE

题目：肌萎缩性侧索硬化：

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不可抑制的睡眠

睡眠瘫痪

入睡前幻觉

猝倒

[多选题]对于肌无力危象的治疗，下面哪些是正确的

增加抗胆碱酯酶药物的剂量

保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸

控制感染、大剂量免疫球蛋白静滴

加强护理，防止并发症

解析：重症肌无力患儿可发生两种不同的危象，肌无力危象和胆碱能危象。肌无力危象是指因患儿本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力导致的严重的呼吸功能不全状态，常有反复感染、低钠血症、脱水、酸中毒或不规则用药病史；胆碱能危象除了有肌无力的表现外还有胆碱酯酶药物过量的临床表现，如面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过缓、瞳孔缩小及粘膜分泌物增多等。肌注腾喜龙可鉴别上述两种情况，如果用药后症状改善则是肌无力危象，仍可继续应用抗胆碱酯酶药物；如果用药后症状加重，则为胆碱能危象，应停用抗胆碱能药物。故选BCDE。

[多选题]关于Hunt-Hess分级，叙述错误的有（ ）

4级与CT上出血局限在蛛网膜下腔内最相关

4级和5级的患者急性期CT扫描往往是正常的

1级的患者CT扫描上都能看到出血

1级的患者双侧巴宾斯基征多为阳性

[多选题]Shy-Drager综合征可有下列哪些临床表现

自主神经功能异常

锥体束征

肌肉萎缩

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帕金森综合征

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DWI

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MRS

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