正确答案:

囊性纤维化

E

题目: 患者女,14岁,间断咳嗽、咳痰14年,加重1个月入院。患者出生2~3个月开始反复咳嗽、咳大量黄痰,伴发热。多次诊断“肺部感染”,抗感染治疗可好转。近2年患者2次培养均为铜假单孢菌,5年前开始间断咯血,胸部CT示双上肺支气管囊柱状扩张,以上肺为主。自幼汗液干后皮肤遗有盐粒,偶有腹泻和粪便异味。出生时疑有“羊水吸入”。

解析:囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。据患者病史、查体及辅助检查,考虑囊性纤维化。

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