正确答案:

特发性低促性腺激素性腺功能减退症 Klinefelter综合征 17α-羟化酶缺陷症 雄激素不敏感综合征 先天性肾上腺发育不良

BCDFH

题目：患者男，25岁。因“乏力、无青春期发育”入院。患者常感疲乏无力，无晨间勃起，无胡须和阴毛生长。无嗅觉障碍。查体：身高180cm，血压90／60mmHg，外生殖器TannerⅠ期，睾丸约3ml，质软，阴茎约5cm。

解析：2.结合该患者病史和实验室检查，考虑低促性腺激素性腺功能减退症(HH)，需进行GnRH兴奋试验。HH患者通常无皮肤色素沉着，结合该患者有疲乏无力、血压偏低，需考虑是否有肾上腺皮质功能减退症，因此需进行电解质、ACTH和皮质醇检测。 3.该患者血钾增高，ACTH升高，皮质醇降低，提示肾上腺皮质功能减退。临床上，如果同时具有肾上腺皮质功能减退和HH，常常需考虑先天性肾上腺发育不良(AHC)。该疾病系DAX-1基因突变所致，该基因在肾上腺和下丘脑、垂体均有表达，因此DAX-1基因突变可以同时累及肾上腺、下丘脑和垂体。 4.该患者有乏力，血ACTH升高，皮质醇降低，提示糖皮质激素补充不到位，故需要增加剂量。该患者血钾升高，提示盐皮质激素不足。醋酸可的松在肝脏转化成氢化可的松(即皮质醇)，与内源性糖皮质激素相同，成为替代治疗的首选。而且醋酸可的松还具有一定的盐皮质激素样活性，故该患者首先考虑增加醋酸可的松剂量。也可适当使用少量盐皮质激素氟氢可的松．同时可以考虑使用HCG和(或)雄激素治疗HH。

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