正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]12岁女孩，关节肿痛3个月，伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节肿胀，触痛，活动受限，足背可触及黄豆大小皮下结节，质硬，不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性，抗核抗体阳性。

解析：幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)以女孩多见，多于儿童后期发病，多关节受累，可见类风湿结节，类风湿因子阳性。

[单选题]与新生儿出血症有关的凝血因子是

解析：新生儿出血症是由于维生素K缺乏，体内维生素K依赖的凝血因子活力低下而引起，维生素K参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化与激活。

[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确

[单选题]血IgA降低，IgG、LgM升高见于

[单选题]脑性瘫痪是一种

解析：A。脑性瘫痪(简称脑瘫)是指发育早期阶段各种原因所致的非进行性脑损伤。

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