正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

视神经脊髓炎

解析：视神经脊髓炎是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周生发横贯性或上升性脊髓炎。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解复发的病程，多发性硬化磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段。故正确答案为D。

[单选题]小儿原发性肺结核最常见的临床表现是

不规则发热和精神萎靡、体重不增，食欲差

[单选题](47～50题共用题干)

骨髓增生活跃,巨核细胞增多，且有成熟抑制

解析：C。骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制最有助于ITP的诊断。

[单选题]男，胎龄39周，因胎儿窘迫剖宫产娩出，出生时Apgar评分1分钟6分，5分钟9分，羊水Ⅱ度污染，生后1小时出现呼吸急促，口吐白沫，口周青紫。查体：反应尚可，呼吸促，口周发绀，前囟平软，两肺呼吸音粗，未闻及啰音，心率140次／分，律整，无杂音，腹部正常，四肢肌张力正常。胸部X线片示两肺纹理粗，有少许斑片状影，以右侧为著。该婴儿的最可能的诊断是

新生儿吸入性肺炎

解析：病儿有宫内窘迫，羊水Ⅱ度污染，生后出现呼吸困难，应首先想到吸入可能。而胸部X线片无粗颗粒影及肺气肿和肺不张等，可除外新生儿胎粪吸入综合征。

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