正确答案:

PBC和SS

D

题目:老年女性,病程1年;临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血;实验室检查,ALT、ALP升高;RF升高;ANA1∶1000+颗粒型。有口干、眼干,口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症,抗SSA阳性。舍格伦综合征诊断也比较明确。此外:患者抗线粒体抗体(AMA)及M2亚型高滴度阳性,且肝病表现以胆汁淤积为主,ALP升高较ALT升高明显。还应诊断为

解析:PBC是自身免疫病,特点为持缬性肝内胆汁淤积,肝硬化结节不明显,女性多,女∶男为10∶1,临床表现以黄疸、ALP升高为主,SS为系统性疾病,SS中抗SS-A,抗体阳性率达70%~75%,PBC患者AMA的阳性率达90%以上,成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现,AMA存在若干亚型,迄今发现M1~99种,其中与PBC有关的是:M2、M4、M8、M9 4种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分,高滴度M2在PBC中的阳性率达96%,被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。考点:自身免疫性疾病的主要实验植测

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延伸阅读的答案和解析:

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