正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]标准型Down综合征

46，XX(XY)，+21

[单选题]出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

[单选题]3日龄足月儿，其母患糖尿病，患儿于今日上午查体见心率175次／分，目前最需要做的检查是

血糖

解析：新生儿低血糖症状不典型，患儿出现心动过速，气促、拥抱反射减弱均可包含在其中，结合患儿母亲有糖尿病，应首先考虑低血糖，故目前最需测血糖。

[单选题]按可能的病原体选择药物

三氮唑核苷(利巴韦林)

[多选题]HCMV输血后综合征的高危人群包括

器官移植患者

早产儿

极低出生体重儿

[单选题]男，8岁，近2年经常上腹隐痛，腹胀，晨起恶心，有时呕吐，食纳少，其父近期纤维胃镜检查诊为浅表胃炎、Hp(+)。该患儿应选择以下哪项检查

纤维胃镜+胃窦黏膜快速尿素酶试验

[单选题]“X”型腿属于

佝偻病活动期表现

[单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

造血干细胞移植

[单选题]母乳中可预防小儿鹅口疮发生的免疫物质是

乳铁蛋白

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