正确答案:

酶缺陷+临床表现

E

题目：黏多糖病的分型依据是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](62～64题共用备选答案)

6～8周

解析：B。出生时后囟很小或已闭合，最迟 6～8周龄闭合。

[单选题]原发性血小板减少性紫癜的临床特点，以下哪项正确

常有鼻出血、牙龈出血

解析：C。患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。血小板计数100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[单选题]男，13岁，腹痛1个月余，伴发热，体检：腹部可触及包块，脾肋下6cm，肿物病理检查找到司-瑞细胞(R-S细胞)，可以诊断

霍奇金病

解析：D。根据该患儿的症状体征及病理检查见R-S细胞可以诊断为霍奇金病。

[单选题]6岁小儿，因发热4天，呕吐2天，惊厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥3次，脑脊液检查细胞数390×109／L，其中多核细胞75％，糖3．1mmol／L，氯化物122mmol／L，蛋白0．45g／L，应首先考虑

流行性乙型脑炎

[多选题]男性，5岁。因一直排尿费力、滴沥且反复尿路感染就医。B超和静脉肾盂造影检查发现双侧肾积水及双侧输尿管扩张。下一步还应进行的检查是

排尿性膀胱尿道造影

解析：答案：B

[单选题]女，6岁，间断咳嗽半年，近1周咳嗽加重，伴喘息，以凌晨为重。查体：两肺可闻及散在哮鸣音。胸片示两肺纹理增重。

支气管哮喘

解析：此患儿最大可能为支气管哮喘，从年龄、病史及此次查体两肺散在哮鸣音来考虑，支气管哮喘比其他所列疾病可能性更大。

[单选题]小儿机体所需的总能量为小儿所特有的是

生长发育所需的能量

[单选题]4岁女孩,面容呆板,眼距宽,内眦赘皮,舌常伸出口外,通贯手纹,小指内弯,拇趾与第二指间增宽,第三胎,早产儿,母亲为高龄经产妇,曾有两次流产史,此次妊娠期经常感冒用化学药物。与本病发病最无关的因素是

双亲血型

[单选题](43～45题共用题干)

溃疡性结肠炎

解析：D。溃疡性结肠炎和克罗恩病均有腹痛、腹泻、胃肠道症状和结节性红斑等肠外表现，前者以腹泻、黏液血便为主要表现；后者以腹痛为主要表现，粪便多为糊状，一般无脓血或黏液。

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