正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]有关小儿呼吸系统的解剖特点，下列哪项是错误的

鼻窦中上颌窦发育最迟

解析：鼻窦中上颌窦发育最早，2岁左右开始发育。

[单选题]新生儿发生心力衰竭，毛花苷C(西地兰)的饱和用量应为

0．03～0．04mg／kg

[单选题](67～69题共用备选答案)

眼肌型

解析：A。重症肌无力眼肌型最多见，单纯眼肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上下运动障碍，引起复视或斜视等。

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查是

TSH、T4、T3

解析：A。血清T4、T3、TSH测定，任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH浓度，如T4，降低、TSH明显升高即可确诊。

[单选题]足月儿，出生时羊水粪染，全身皮肤青紫，心率90次／分，弹足底皱眉，四肢略屈曲，无呼吸。

吸净呼吸道黏液，保持呼吸道通畅

[单选题]年长儿的空腹痛和夜间上腹痛常见

十二指肠壶腹溃疡

解析：D。学龄前及学龄期，以原发性十二指肠溃疡多见，主要表现为反复发作脐周及上腹部胀痛、烧灼感，，饥饿时或夜间多发。

[单选题]为治疗做准备，哪一项检查是不必要的

作PPD试验

解析：B。用激素治疗，与做PPD试验冲突。

[单选题]下列哪项不是川崎病的诊断条件

心电图表现广泛ST—T改变

[多选题]传染性单核细胞增多症的诊断依据是

发热、淋巴结肿大，肝大、脾大

异常淋巴细胞＞10%

VCAIgM阳性

嗜异性凝集试验阳性

解析：ACDE。诊断以典型临床表现(发热、咽痛、肝、脾及浅表淋巴结肿大)，外周血异型淋巴细胞＞10%和嗜异性凝集试验阳性为依据，并结合流行病学资料多可作出临床诊断。对嗜异性凝集试验阴性者可测定特异性EBV抗体(VCA IgM、EA lgG)以助诊断。

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