正确答案:

VonWillbrand因子缺乏

A

题目：3岁女孩，1周前曾患感冒，1天前发现全身散发淤点和淤斑，以双下肢多见。病后不发热。查体：肝脾不大。门诊查PLT。40×109／L，诊断为原发性血小板减少性紫癜，急性型。其发生出血的机制不包括

解析：VonWillbrand因子为凝血因子Ⅷ相关蛋白。

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[单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

四氢生物蝶呤缺乏

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解析：继发性者可能发生于重金属中毒、过期四环素中毒、甲状旁腺功能亢进、高球蛋白血症、半乳糖血症、胱氨酸尿症、肝豆状核变性、干燥综合征、多发性骨髓瘤等。

[单选题](41～43题共用题干)

肝功能

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肝豆状核变性

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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