正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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[单选题](74～76题共用备选答案)

咯大量脓痰或反复咯血

解析：B。支扩最特征表现咯大量脓痰或反复咯血。

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以上均正确

解析：答案：E

[单选题]6个月婴儿，患轮状病毒肠炎10天后腹泻仍不好转，大便常规WBC 0～1个／HP，RBC 0～2个／HP。腹泻持续的原因中最大可能是

继发乳糖不耐受

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解析：A。确诊后应及早进行幽门环肌切开术。

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抽搐超过半小时，间歇期意识不清

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解析：D。中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。

[单选题](78～79题共用备选答案)

营养性混合性贫血

解析：C。患儿牛乳及米糊喂养，未加辅食，面色苍白，呆滞，肝、脾大。血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象，为营养性混合性贫血。

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