正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](77～79题共用备选答案)

空肠弯曲菌前驱感染

解析：A。吉兰-巴雷(格林-巴利)综合征的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

[多选题]0-6岁儿童健康管理中，健康检查听力筛查的月龄为：()

6个月

12月

解析：答案：AB

[单选题]根据抗体产生的原理，以下正确的是

IgM抗体阳性+急性期、恢复期双份血清IsG抗体滴度四倍增高可确诊相应病原体感染

[单选题]萃取液有3分硫酸锌试剂2份无水乙醇混合而成，如24毫升硫酸锌试剂加入到( )毫升无水乙醇中。

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