正确答案: Jak-3缺陷
D
题目:发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。
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