正确答案: 减少铜的摄入和增加铜的排出
C
题目:肝豆状核变性的治疗原则是
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是
多发性硬化
解析:多发性硬化是以病灶播散多发,病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化,又称Schilder病。主要表现为智力倒退,痉挛型瘫痪和假性球麻痹,头颅MRI示脑白质区有大的,边界清楚,非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常,在新生儿期发病者可表现为急性脑病,造成痴呆、脑瘫,甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病,包括代谢大分子类疾病:包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等,代谢小分子类疾病:氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致,还有一部分是后天基因突变造成,发病期不仅仅是新生儿,覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史,可以排除。
[单选题]5个月的婴儿,生长发育良好,足月顺产,母乳喂养,一直按照预防接种程序进行接种。那么他现在还有哪项疫苗没接种过
麻疹减毒活疫苗
[多选题]小儿非霍奇金淋巴瘤选择化疗方案的依据为
病理类型
免疫病理类型
临床分期
解析:ABC。小儿非霍奇金淋巴瘤选择化疗方案的依据为病理类型、免疫病理类型和临床分期。
[多选题]下列哪些符合苯丙酮尿症外貌特征
毛发、皮肤、虹膜色泽变浅
常有皮肤湿疹
[单选题]8个月男婴,因腹泻2天伴呕吐入院。大便7~8次/日,蛋花汤样,略带腥臭,伴吐2~3次/日,1天来口干,尿少。患儿人工喂养,家长卫生习惯差,乳具较少消毒。既往无腹泻史。查体:体温38℃,精神差,哭时泪少,前囟眼窝凹陷,唇干,心肺无特殊,腹软,肠鸣音活跃。大便常规:色黄,有黏液,白细胞数0~5/HP。
肠炎(由致病性大肠埃希菌引起),中度脱水
[单选题]吞噬细胞功能缺陷病
金黄色葡萄球菌 下列免疫缺陷病对哪种病原体易感:
[单选题]副作用为球后视神经炎的是
乙胺丁醇
[单选题]该患儿收入病房最重要的紧急治疗措施是
40%氧气吸入
[单选题]流行病学研究的基础是
描述性研究
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