正确答案:

法洛四联症

E

题目：右向左分流型先天性心脏病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

心内膜弹力纤维增生症

[单选题](60～63题共用备选答案)

细胞免疫缺陷

解析：B。各种免疫缺陷病的相对发生率为：单纯Ig或抗体缺陷占50%(其中可能包括因T细胞辅助功能缺乏而致B细胞产生抗体能力下降的病例)，细胞免疫缺陷占 10%，联合免疫缺陷20%，吞噬细胞缺陷(包括吞噬细胞、中性粒细胞缺陷)18%，补体缺陷2%。

[单选题]下列哪项治疗措施最有效

造血干细胞移植

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

[单选题]心内膜弹力纤维增生症的实验室检查特点有

以上都是

[单选题]若经过上述处理后30秒，呼吸20～30次／分，呼吸不规则，心率106次／分。血气分析示：pH7．2，PaO245mmHg，PaCO265mmHg，BE-6mmol／L。应给予的处理是

机械通气

解析：病儿已有呼吸衰竭，所以应机械通气维持呼吸，改善通气氧合。

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