正确答案:

鸟苷三磷酸环化水合酶 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶

BCD

题目：BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

解析：BCD

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊的首选检查是

肾活检

解析：C。肾活检免疫病理检查是明确肾脏疾病类型的最可靠手段。

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

溶酶体病

[单选题]用腋表测量人的体温，低热的标准是

以上都不是

解析：E。腋下测温法：最常用，也最安全、方便，但测量的时间偏长。将消毒的体温表水银头放在小儿腋窝中，将上臂紧压腋窝，保持5～10分钟，36～37℃为正常。

[单选题]对CAH的21-羟化酶缺陷，最具有确诊意义的检查是

17-羟孕酮

解析：D。尿17-酮类固醇、17-羟类固醇和血清17-羟孕酮、睾酮和皮质醇等测定可鉴别各型CAH，但有确诊意义的是17-羟孕酮。

[单选题]男，4岁，1周前感冒后出现呼吸粗重，伴张口呼吸，睡眠时打鼾，对此患儿不恰当的检查是

肺功能检查

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